Электронная библиотека ДВГМУ ВОЗРАСТ И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИНДРОМА ЛЕДДА (НЕЗАВЕРШЕННОГО ПОВОРОТ

«САЙТ НАХОДИТСЯ НА РЕКОНСТРУКЦИИ ПРИНОСИМ СВОИ ИЗВИНЕНИЯ ЗА ВРЕМЕННЫЕ НЕУДОБСТВА»

Государственный Научный
Центр Колопроктологии
Ассоциация Колопроктологов
России
  • На Главную
  • О Нас
    • Новости ГНЦК
    • История центра
    • Руководитель
    • Администрация
    • Сотрудники
    • О противодействии коррупции
    • Сведения об образовательной организации
    • Профсоюзная организация
    • Карточка учета предприятия
    • Сотрудничество
    • ФЗ-44
    • ФЗ-223
    • Информация об учетной политике учреждения
    • Портал «Медицинская наука»
  • Отделения
    • Поликлиника
    • Эндоскопия
    • Отдел рентгенодиагностики, компьютерной и магнитно-резонансной томографии
    • Отдел ультразвуковой диагностики
    • Клиническая патофизиология
    • Клинико-диагностическая лаборатория
    • Общая колопроктология
    • Общая и реконструктивная колопроктология
    • Онкопроктология и кабинет химиотерапии
    • Отдел онкологии и хирургии ободочной кишки
    • Отделение реабилитации
    • Отдел лабораторной генетики
    • Гастроэнтерология
    • Анестезиология и реанимация
    • Операционный блок
    • ОНФКП
    • Лаборатория патоморфологии
    • Микробиология
    • Консультанты
  • Пациентам
    • Цены
    • Правоустанавливающие документы
    • Информационные листки для пациентов
    • Справочник болезней толстой кишки
    • Оформление медицинской документации
    • Видео
    • Как добраться?
    • Часто задаваемые вопросы
    • Книга отзывов
  • Специалистам
    • ЛНЭК
    • Стандарты медицинской помощи
    • Клинические рекомендации
    • Нормативные документы
    • Ассоциация Колопроктологов России
    • Журнал «Колопроктология»
    • Симпозиумы и конгрессы
    • Архив проведенных симпозиумов и конгрессов
    • Кафедра колопроктологии РМАПО
    • Диссертационный совет
    • Диссертации ГНЦК
    • Видео
    • Литература
    • Вакансии в ГНЦК

Справочник:

  • Анальная трещина
  • Аномалии развития толстой кишки
  • Болезнь Крона
  • Выпадение прямой кишки
  • Геморрой
  • Дивертикулярная болезнь
  • Ишемический колит
  • Кишечные стомы
  • Наследственный неполипозный рак толстой кишки
  • Недостаточность анального сфинктера
  • Неэпителиальные опухоли толстой кишки
  • Остроконечные кондиломы
  • Острый парапроктит
  • Полипы толстой кишки
  • Рак анального канала
  • Рак прямой кишки
  • Рак ободочной кишки
  • Ректовагинальные свищи
  • Ректоцеле
  • Семейный аденоматоз
  • Синдром раздраженного кишечника
  • Хронический парапроктит
  • Эндометриоз толстой кишки
  • Эпителиальный копчиковый ход
  • Язвенный колит

Контакты

Адрес:

123423, Москва,
ул. Саляма Адиля 2

Телефон для записи на прием к врачу поликлиники:

8 (499) 642-54-40
с 9:00 до 20:00

Телефон для записи на амбулаторные исследования (регистратура):

8 (499) 199-84-62
пн.-пт. с 9.00 до 16.00

Лечение анальной трещины инновационными малоинвазивными методами (ботулотоксин и т.д.). Телефон для записи на прием к к.м.н
Жаркову Е.Е.:

Телефон для записи онкологических больных на платную консультацию к проф. Е.Г Рыбакову и д.м.н. С.В. Чернышову:

Ведущие специалисты в стране в лечении полипоза (предраковое заболевание), пресакральных тератом малого таза.
Проф. д.м.н. Кузьминов А. М.

Вышегородцев Д. В.

Послеродовые деформации промежности, ректоцел, недержание, HAL/RAR c УЗИ навигацией.
д.м.н. Титов А.Ю.

Ректовагинальные свищи
к.м.н. Мудров А.А.

Лазерные технологии: Геморрой, прямокишечные свищи. Костарев И.В.

Лечение метастатического поражения печени при колоректальном раке.
к.м.н. Пономаренко А.А.

Уникальные молекулярно-генетические исследования при раке толстой кишки.
д.м.н. Цуканов А.С.

Схема проезда:

Под аномалиями понимают отклонения от структуры и/ или функции, присущей данному биологическому виду, возникшее вследствие нарушения развития организма.

Причинами приводящие к развитию аномалий, является воздействие на плод время беременности и эмбриогенеза неблагоприятных факторов внешней среды, инфекций, химических веществ, лекарственных средств. Такими факторами являются повышенный уровень радиоактивного излучения, гиперинсоляция, гипертермия, продукты химического производства, краснуха, цитостатики.

Нарушения развития толстой кишки в период эмбриогенеза могут затрагивать все процессы ее формирования.

В связи с этим, по классификации Г.И.Воробъева и соавт ( 1989), выделяют:

  • аномалии интрамуральной нервной системы:
  • врожденную ангиодисплазию толстой кишки:
  • врожденное удлинение толстой кишки:
  • врожденное нарушение положения и фиксации толстой кишки:
  • удвоение толстой кишки;
  • сочетание различных аномалий;

Более чем в 80% случаев отмечается сочетание различных видов аномалий.

По происхождению различают аномалии развития и положения толстой кишки:

I. Врожденное нарушение роста ободочной кишки. Если на этапе развития эмбриона рост кишечной стенки в результате каких- либо причин останавливается, то возникает врожденное укорочение или отсутствие какого-либо отдела ободочной кишки. Как правило, такая аномалия сочетается с другими, прежде всего ротационными.

Формирование ободочной кишки необычно большой длины за счет избыточного роста носит название долихоколон. Наиболее часто удлинение отмечается в сигмовидной кишке. В таких случаях говорят о долихосигме.

II. Положение и подвижность ободочной кишки определяется такими факторами, как отношение ее к брюшинным покровам, длина и форма брыжейки, наличие фиксирующих связок и спаек в брюшной полости. Наиболее часто встречающимися и имеющие клиническое значение, нарушения фиксации ободочной кишки являются правосторонний и левосторонний колоптоз, тотальный колоптоз, патологическая подвижность правых отделов ободочной кишки. Наибольшее клиническое значение имеет патологическая подвижность правых отделов ободочной кишки. Это состояние предрасполагает к завороту слепой кишки, илеоцекальной инвагинации, развитию болевого синдрома. Ненормальная подвижность правой половины толстой кишки, обусловленная наличием общей брыжейки. Подвижная правая половина толстой кишки у ряда людей может ничем не проявляться на протяжении всей жизни. Поэтому в анатомическом понимании этот вид нарушения фиксации правой половины толстой кишки дает клиническое проявление и становится источником тяжелых осложнений, следует рассматривать как самостоятельное заболевание. Основными симптомами является боль в животе, локализующаяся, как правило, в правой подвздошной области. Боль чаще постоянная, тупого характера, иногда приступообразная, нередко иррадирует в крестец, спину и нижнюю конечность. Стойкий хронический запор также является частым симптомом этого страдания, что, по- видимому, связано с вторичными изменениями моторики правой половины ободочной кишки. Характерным примером заболевания является метеоризм, сопровождающийся иногда шумом плеска в правой подвздошной области.

III. Ротационные аномалии. Если рост кишечной трубки в процессе эмбриогенеза проходил нормально, но были нарушены поворот ее и фиксация к задней стенке живота на одном из этапов, то такое патологическое состояние приводит к возникновению ротационных аномалий. Отсутствие ротации является редким, сочетающимся с тяжелыми аномалиями других органов и поэтому несовместимым с жизнью плода состоянием. Вот почему больные с отсутствием ротации кишечника во взрослой клинической практике не встречается. При незавершенном повороте, или так называемой неполной ротации, суть аномалии заключается в остановке поворота кишечной трубки на одном из его этапов.

Неполная ротация ( незавершенный поворот кишечника)- основной тип ротационных аномалий, встречающийся у взрослых пациентов.

IV. При нарушении процесса реканализации кишечной трубки может развиться атрезия толстой кишки, что приводит к острой кишечной непроходимости у новорожденного, и поэтому подобные аномалии у взрослых не встречаются. Остальные аномалии, такие как внутрипросветные септы или стриктуры, могут выявляться на протяжении всей жизни человека. Редким состоянием в колопроктологической практике является удвоение толстой кишки, которое чаще всего локализуется в прямой кишке.

V. Эмбриональные тяжи и спайки могут быть представлены различными вариантами, а клинические проявления их будут обусловлены локализацией и выраженностью симптомов нарушения кишечной проходимости.

Диагностика. Наиболее информативным методом диагностики аномалий развития и положения толстой кишки является рентгенологический. Исследование контрастной бариевой клизмой позволяет сразу же определить положение толстой кишки в брюшной полости, ее форму, подвижность при проведении исследования в положении больного стоя и лежа.

Лечение. Если аномалия имеет неосложненный характер течения и в анамнезе заболевания не было упоминания о перенесенных приступах кишечной непроходимости, то такие клинические проявления, как запор и развитие болевого синдрома, требуют проведения консервативных мероприятий. При неэффективности настойчиво проводимых комплексных консервативных мероприятий может предприниматься оперативное вмешательство.

Болезнь Гиршпрунга — это аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся отсутствием ганглиев интрамуральных нервных сплетений кишечной стенки и проявляющаяся характерным симптомокомплексом мегаколон.

Эти изменения состоят, главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений.

Причиной врожденного недоразвития интрамурального нервного аппарата толстой кишки (аганлиоз) с развитием вторичного мегаколона до конца не ясен. Ведущую роль в механизме развития болезни является мутации 4 генов, также существует теория, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция. Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием факторов внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата.

Читайте также:  Трудно дышать, при вдохе не хватает воздуха симптомы и причины

По распространенности аганглионарной зоны выделяют следующие варианты болезни Гиршпрунга:

  1. наданальный
  2. ректальный
  3. ректосигмоидный
  4. левосторонний
  5. субтотальный
  6. тотальный.

Характерным для болезни Гиршпрунга является обязательное распространение аганлиоза в дистальном направлении до внутреннего сфинктера. Случаи сегментарного аганлиоза крайне редки.

Клиника. Самым ранним и основным проявлением заболевания является затруднение опорожнения толстой кишки вплоть до полного отсутствия самостоятельного стула.

Возникновение других симптомов ( боль в животе, тошнота, отсутствие апатита, похудание) зависит от продолжительности хронической кишечной непроходимости и мер по ее устранению. Нередко обычные консервативные мероприятия( очистительные клизмы) оказываются неэффективными. Постепенно в расширенных отделах формируются каловые камни, достигающие а отдельных случаях в диаметре 20- 25-30 см. Расширенная, атоничная кишка является местом постоянного скопления газов, поэтому метеоризм – один из самых постоянных симптомов болезни Гиршпрунга и у взрослых. Метеоризм и расширение ободочной кишки постепенно приводят к деформации живота и грудной клетки. Живот значительно увеличен в размере, реберный угол развернут как при эмфиземе легких. При пальпации живота определяется скопление каловых масс, особенно выраженное в левых отделах и сигмовидной кишке. У части больных на фоне длительного отсутствия стула вдруг появляется неудержимый понос, нередко сопровождающийся коллаптоидным состоянием.

Диагностика болезни Гиршпрунга у взрослых основывается на тщательном изучении анамнеза, клинической симптоматики, результатов рентгенологических, и функциональных методов исследования.

Рентгенологическое контрастное исследование толстой кишки (ирригоскопия) является основным методом диагностики болезни Гиршпрунга. Наличие на снимках зоны сужения в дистальном отделе толстой кишки с супрастенотическим расширением — это визитная карточка аномалии.

Большое значение в диагностике имеет аноректальная манометрия, определяющая состояние ректоанального ингибиторного рефлекса- отсутствие ректоанального рефлекса, что характерно для болезни Гиршпрунга. Ректо-анальный рефлекс при манометрии вызывался путем раздражения прямой кишки баллоном, в котором нагнетался воздух.

Диагностическими критериями болезни Гиршпрунга у взрослых включают в себя:

  1. запоры с раннего детского возраста,
  2. наличие зоны сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах,
  3. отсутствие ректоанального рефлекса при манометрии,
  4. положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолинэсетеразу,
  5. отсутствие ганглиев интрамуральной нервной системы по данным морфологического исследования.

Достоверный метод диагностики заболевания является выявление аганлионарной зоны в толстой кишке- гистохимическое определение ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке. Он основан на феномене избыточного накопления фермента в слизистой оболочке аганглионарного сегмента толстой кишки. Для проведения исследования при помощи ректоскопа и биопсийных щипцов брались кусочки слизистой оболочки прямой кишки с уровней 5, 10,15 см от анального отверстия.

В сомнительных случаях, при отсутствии характерных жалоб, наличие нечеткой рентгенологической картины, ослабленной реакции внутреннего сфинктера на растяжение прямой кишки, слабоположительной реакции на АХЭ, для более точной диагностики болезни Гиршпрунга и других аномалий развития интрамуральной нервной системы толстой кишки целесообразно применение разработанной в ГНЦК модификации биопсии стенки прямой кишки по Свенсону. Суть техники операции заключается начиная на расстоянии 6 см, проксимальнее зубчатой линии, в дистальном направлении из стенки прямой кишки, захватываются все ее слои, и иссекается полоска тканей длиной 6 см и шириной 1 см. Гистологическое исследование биоптата прямой кишки, включающего в себя зону физиологического гипоганглиоза и вышерасположенный участок с потенциально нормальными нервными сплетениями, позволяет дать более полную и объективную оценку состояния нервного аппарата прямой кишки. При отсутствии ганглиев на всем протяжении исследуемого препарата устанавливается диагноз толстой кишки. Выявление редких отдельных ганглиев, как в дистальной, так и в проксимальной части препарата говорит о гипоганглиозе толстой кишки.

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга должна прежде проводиться с другими формами или типами мегаколона.

Лечение. Целью лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга является нормализация эвакуации содержимого толстой кишки. Эта цель может достигнута быть только удалением или выключением аганлионарной зоны, если вышележащие отделы толстой кишки не находятся в состоянии декомпенсации.

В течении последних лет, применяются многоэтапное хирургическое лечение. 1 этап резекция сигмовидной кишки по Микуличу, субтотальная резекция толстой кишки включает в себя: колостомия, илеостомия, резекция сигмовидной кишки по Гартману, по Лахею. При достижении компенсации расширенных отделов ободочной кишки, второй этап лечения колеблется от 6 до 1,5 года, выполняют реконструктивно-восстановительные операции, операцию Дюамеля в модификации клиники ГНЦК.

Незавершенный поворот кишечника

Незавершенный поворот кишечника – аномалия ротации и фиксации кишечника на эмбриональном этапе развития с нетипичной локализацией петель тонкого и толстого кишечника. В клинике проявляется симптомами острой кишечной непроходимости. Характерна рвота с примесью желчи, выраженный болевой синдром с признаками острого живота, повышение температуры тела, кровь в кале и запоры. Незавершенный поворот кишечника диагностируется клинически и рентгенологически, УЗИ-диагностика более информативна у новорожденных и детей до года. Лечение хирургическое и, как правило, экстренное. Проводится операция Ледда.

Незавершенный поворот кишечника

Незавершенный поворот кишечника также называют мальротацией, иногда – синдромом Ледда. Встречается данная аномалия развития достаточно часто, примерно 1 случай на 500 новорожденных. Дети всех возрастных групп заболевают с примерно одинаковой частотой, но у детей до года чаще развиваются осложнения некротического плана. Летальность высокая и составляет около 10%. Это связано с обширной резекцией кишки, после которой оставшийся участок кишечника оказывается не в состоянии обеспечить жизнедеятельность ребенка (синдром короткой кишки). Даже после успешной операции возможно отставание в физическом развитии, поэтому незавершенный поворот кишечника является актуальной проблемой педиатрии.

Причины незавершенного поворота кишечника

В процессе эмбрионального развития кишечник проходит несколько стадий ротации, которая примерно к 12 неделе гестации заканчивается фиксацией отделов тонкого и толстого кишечника в типичных местах. Незавершенный поворот кишечника диагностируется в тех случаях, когда петли кишечника фиксируются в аномальных областях брюшной полости, тем самым нарушая нормальное функционирование ЖКТ. Это становится возможным в силу воздействия тератогенных факторов на этапах ротации и фиксации кишечника, то есть на 4-12 неделях гестации, а также в силу других пороков развития или заболеваний органов брюшной полости, которые могут помешать кишечнику закончить ротацию.

Часто незавершенный поворот кишечника формируется у детей с увеличенной сигмовидной кишкой, которая из-за своих размеров препятствует опусканию слепой кишки в правый нижний сегмент брюшной полости. Способствуют развитию порока врожденные тяжи брюшины, заболевания сосудов кишечника, врожденные диафрагмальные грыжи, в том числе ущемленные, эмбриональные опухоли, высокая подвижность слепой кишки и многие другие анатомические патологии внутренних органов. В любом случае ротация петель кишечника не может завершиться нормально, вследствие чего некоторые его отделы располагаются не на своих местах, что и выражается в клинике.

Симптомы и диагностика незавершенного поворота кишечника

Очень редко, если порок выражен незначительно, клинические проявления могут отсутствовать или быть нерезко выраженными, из-за чего остаются незамеченными педиатром и родителями. Однако чаще симптомы незавершенного поворота кишечника наблюдаются в первых дней жизни. Типичным признаком является частая рвота с примесью желчи, которая случается в скором времени после кормления. Ребенок беспокойный из-за выраженного болевого синдрома, причиной которого становится острая кишечная непроходимость. По этой же причине возможно повышение температуры тела, поскольку происходит интоксикация мекониальными массами. Стул первое время может быть нормальным, потом появляется примесь крови, характерны запоры и метеоризм.

При пальпации живота выявляется болезненность и напряженность передней брюшной стенки, чаще несимметричная, более выраженная справа. Заметно вздутие живота и увеличение его размеров в верхней части, в нижних отделах при этом обычно обнаруживается западение. Пальпировать петли кишечника в нижней части живота нередко не удается. На рентгенограмме – типичные признаки острой кишечной непроходимости: симптом двойного газового пузыря (в желудке и 12-перстной кишке) и расширенные петли кишечника. Рентгенография с контрастированием четко показывает расширенный желудок и верхнюю часть тонкой кишки, что тоже является признаком обструкции при незавершенном повороте кишечника.

Ирригография указывает на нетипичное расположение слепой кишки в правом верхнем квадранте брюшной полости, что и является причиной непроходимости, поскольку именно тяжи брыжейки слепой кишки механически сдавливают просвет 12-перстной кишки. Новорожденным также проводится УЗИ-исследование, с помощью которого можно увидеть косвенные признаки незавершенного поворота кишечника. В частности, определяется аномальное расположение верхней брыжеечной вены по отношению к одноименной артерии. Кроме того, нижние отделы 12-перстной кишки локализуются с правой стороны, что также характерно для данного порока развития.

Читайте также:  АППЕНДИЦИТ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ ПРИЗНАКИ, СИМПТОМЫ, ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ - Научное обозрение

Лечение и прогноз незавершенного поворота кишечника

Показано оперативное лечение. Продолжительная предоперационная подготовка обычно не проводится, поскольку состояние ребенка, как правило, требует немедленного хирургического вмешательства. Выполняется операция Ледда, суть которой заключается в том, чтобы освободить 12-перстную кишку от тяжей слепой кишки и локализовать ее в правых отделах брюшной полости. Слепая кишка выводится в левый верхний квадрант. Таким образом, в результате операции кишечник располагается как при классическом незавершенном повороте кишечника. Поскольку слепая кишка с аппендиксом все равно оказываются в нетипичном месте, обязательно осуществляется аппендэктомия. В противном случае при развитии аппендицита диагностика будет крайне затруднена в связи с нетипичной клинической картиной.

Прогноз зависит от выраженности клинических проявлений и своевременной диагностики кишечной непроходимости. В 10% случаев возможно развитие гангрены из-за длительного ущемления и ишемии участка кишечника. Смерть может наступить по двум причинам: септический шок и синдром короткой кишки. В остальных случаях прогноз благоприятный. Профилактика незавершённого поворота кишечника заключается только в своевременном выявлении и лечении порока. Изредка течение практически бессимптомное, аномалия развития обнаруживается случайно. В этом случае также рекомендуется операция для профилактики возможного заворота кишки.

Незавершенный поворот кишечника у новорожденных

Ю.Г. Мухина, А.Н. Смирнов, М.И. Дубровская, П.В. Шумилов, Ю.Е. Фатеев, Д.В. Залихин, В.А. Калинцева
РГМУ, ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова, Москва

Синдром Ледда (СЛ) – аномалия поворота кишечника, представляющая собой сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки слепой кишкой или идущими от нее эмбриональными тяжами с заворотом средней кишки.
На 10-12-й неделе внутриутробного развития (II период поворота) происходит возвращение петель кишечника из грыжевого мешка с поворотом их против часовой стрелки на 1800. Общая брыжейка тонкой и толстой кишки фиксирована к задней брюшной стенке лишь в месте выхода верхней брыжеечной артерии. Сохранение этого положения носит название незавершенного (неполного) поворота кишечника. Характеризуется тем, что слепая кишка, не достигнув своего обычного места, располагается в эпигастральной области или в правом верхнем квадранте живота (рис. 2). Незавершенный поворот часто сопровождается образованием тяжей между слепой кишкой и задней брюшной стенкой, которые могут сдавливать двенадцатиперстную кишку, изменять ее ход (рис. 3). Узкий корень брыжейки создает условия для возникновения заворота средней кишки с развитием гангрены кишечника.
В норме на 3-4-м месяце внутриутробного развития (III период поворота) слепая кишка постепенно занимает свое место, происходит фиксация кишечника и образование корня брыжейки тонкой и толстой кишки. При нарушении этих процессов формируется подвижная слепая кишка, имеющая длинную собственную брыжейку Caecum mobile.
Частота встречаемости СЛ составляет 0,8 на 1000 рожденных детей, мальчики болеют в два раза чаще, чем девочки [2].
Вышеописанные анатомические аномалии объясняют клиническую картину острого течения СЛ, при котором может наблюдаться кишечная непроходимость, тромбоз верхней брыжеечной артерии с развитием гангрены кишки. Эта острая хирургическая патология не должна представлять особых диагностических трудностей для специалистов.
Однако те же анатомические аномалии могут являться причиной хронического или латентного течения СЛ вследствие неполного сдавления двенадцатиперстной кишки или интермиттирующего заворота кишок (intermittent volvulus). У 25-50 % 18-летних подростков, которым при оперативном вмешательстве был выставлен диагноз СЛ, отсутствовали какие-либо предшествующие жалобы.
Для хронического варианта течения СЛ характерны кратковременные эпизоды ухудшения состояния со светлыми промежутками от нескольких месяцев до нескольких лет. При этом могут отмечаться редкие, но периодически повторяющиеся рвоты, тошнота, диарея, кратковременные боли в животе, болезненная пальпация, вздутие живота (рис. 4).
Клиническая симптоматика хронического течения СЛ обусловлена в основном вторичными нарушениями функций ЖКТ. Вследствие преходящего сдавления двенадцатиперстной кишки нарушается перистальтика кишечника, возникает стаз тонкокишечного содержимого с повреждением эпителия тонкой кишки, развиваются дисбиотические изменения в просвете и пристеночном пространстве тонкой кишки с формированием энтеропатии и мальабсорбции.
При дисбактериозе тонкой кишки уменьшается от 2 до 30 раз количество большинства анаэробов, актиномицетов, клебсиелл и других микроорганизмов, являющихся естественными обитателями кишечника. Повышенная пролиферация микробов в тонкой кишке приводит к преждевременной деконъюгации желчных кислот и потере их с калом. Избыток желчных кислот усиливает моторику толстой кишки и вызывает диарею и стеаторею, а дефицит желчных кислот приводит к нарушению всасывания жирорастворимых витаминов и развитию желчно-каменной болезни. Бактериальные токсины и метаболиты (фенолы и биогенные амины) могут связывать витамин В12, что приводит к развитию анемии. Некоторые микроорганизмы обладают цитотоксическим действием, повреждают эпителий тонкой кишки, что ведет к уменьшению высоты ворсинок и углублению крипт. При электронной микроскопии выявляется дегенерация микроворсинок, митохондрий и эндоплазматической сети. Разрушение щеточной каймы энтероцитов и снижение активности дисахаридаз приводит к развитию дисахаридазной недостаточности [3].
Стандартными методами обследования при подозрении на СЛ являются обзорная рентгенография брюшной полости, рентгенография верхних отделов ЖКТ с барием, энтероклизма, ирригография и УЗИ органов брюшной полости. При СЛ рентгенография органов брюшной полости с барием выявляет спиралевидный ход тонкой кишки и высокое подпеченочное расположение купола слепой кишки (рис. 2, 3).
При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости определяется спиралевидный ход петель тонкой кишки, верхней брыжеечной вены, расширенные вены брыжейки тонкой кишки, нарушение венозного оттока от верхней брыжеечной вены с тенденцией к артериализации, наличие псевдосистолических пиков, повышение индекса резистентности до 0,81-0,88 (норма до 0,7) в верхней брыжеечной артерии (рис. 5-7).
Оперативное лечение СЛ предполагает устранение непроходимости, фиксацию кишок при их аномальной подвижности: толстая кишка укладывается слева, тонкая – справа в брюшной полости, обязательно выполняется аппендэктомия.
За период с октября 2002 по январь 2003 г. через хирургическое отделение № 3 и терапевтическое отделение № 2 ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова прошло трое детей в возрасте от 6 до 15 лет с латентным течением СЛ. Во всех трех случаях диагноз был выставлен до оперативного вмешательства [4].
Обращают на себя внимание следующие особенности развития заболевания у детей:
двое детей из двойни, в двух случаях отмечались преждевременные роды. Все дети имели признаки хронической внутриутробной гипоксии, гипотрофии I-II степени, отягощенный антенатальный и ранний неонатальный анамнез. До года двое детей развивались нормально, а у одного ребенка отмечались постоянные срыгивания.
Клиническая картина латентного течения СЛ манифестировала после года рвотами и приступообразными болями в животе (у двоих детей) по типу синдрома повторяющихся рвот и синдромом мальабсорбции (один ребенок). У мальчика с ежедневными рвотами СЛ был диагностирован только в 14 лет, а 8-летняя девочка в течение дух лет наблюдалась педиатрами по поводу лактазной недостаточности, выраженной дискинезии двенадцатиперстной кишки, реактивного панкреатита и перегиба желчного пузыря. Девочка 6 лет с синдромом мальабсорбции, диареей, полифекалией, гипопротеинемическими отеками обследовалась и лечилась до 6 лет, когда на остроте абдоминального синдрома было выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости и диагностирован СЛ (см. рис 3-5). При этом УЗИ предваряло рентгенологическое исследование.
Клинический вариант с манифестацией по типу синдрома повторяющихся рвот
Надя П. 8 лет. Ребенок от четвертой нормальной беременности, третьих родов, первая из двойни, вес при рождении 2750 г, рост 54 см. С одного года два раза в год отмечались приступы рвоты, боли в животе, которые обычно купировались на фоне приема спазмолитиков, ферментов и регидратационной пероральной терапии. С 6 лет рвоты стали связывать с погрешностями в диете, диагностирован гастродуоденит, реактивный панкреатит, перегиб желчного пузыря.
В 6 лет 11 месяцев поступила в ДГКБ № 13 с жалобами на многократную рвоту, боли в животе, потерю аппетита, задержку стула, запах ацетона изо рта в течение последних 5 дней. Вес 19 кг, рост 125 см. Оральная регидратация и инфузионная терапия привела к быстрому клиническому улучшению состояния девочки, которая после обследования (ФГДС, УЗИ) была выписана с клиническим диагнозом лактазная недостаточность, поверхностный гастродуоденит, перегиб желчного пузыря в теле, холецистохолангит, реактивный панкреатит, обменная нефропатия, МАРС (аномальная хорда левого желудочка), хронический компенсированный тонзиллит, синдром внутричерепной дистензии.
Мать девочки была предупреждена, что при возобновлении подобных симптомов ей необходимо госпитализировать ребенка в хирургическое отделение для исключения аномалии развития ЖКТ. Светлый промежуток составил 16 месяцев.
В 8 лет 3 месяца девочка повторно поступила в педиатрическое отделение ДГКБ № 13 с жалобами на многократную рвоту, боли в животе, вялость, потерю аппетита в течение последних четырех дней. При поступлении состояние средней тяжести, вялая, проявления эксикоза. Кожа сухая. Деформация грудной клетки, ЧСС 108, АД 95/55. Язык густо обложен белым налетом, живот мягкий, болезненный в эпигастрии, пилородуоденальной области. Печень + 2,5 см. Стула не было два дня. В отделении – повторная рвота темно-зеленым застойным содержимым. На следующий день переведена в хирургическое отделение № 3 с подозрением на хроническую дуоденальную непроходимость, где было проведено рентгенологическое исследование ЖКТ с барием и ирригография. Выявлен штопорообразный ход тощей кишки (рис. 8) и высокое стояние купола слепой кишки (рис. 9). Диагностирован незавершенный поворот кишечника, СЛ. Девочка была прооперирована, выписана в удовлетворительном состоянии.
Клинический вариант с манифестацией по типу синдрома мальабсорбции
Кристина З. 6 лет. Ребенок от второй многоплодной беременности, которая на сроке 9-12 недель осложнилась самопроизвольным абортом и оперативным удалением одного плодного яйца, при сохранившемся и развившемся втором плодном яйце. Девочка родилась на 36-й неделе путем экстренного кесарева сечения, вес при рождении 2700 г, рост 45 см. До года росла и развивалась нормально, в 12 месяцев весила 11 кг.
После года девочку перевезли в сельскую местность в Грузии, на фоне изменения диеты появился обильный зловонный стул, боли в животе, метеоризм, постепенно нарастал объем живота. За медицинской помощью родственники обращались по месту жительства, в два года девочка весила 10 кг, отмечались отеки, бледность, адинамия. В два года четыре месяца весила 9,2 кг, не ходила, не сидела, сохранялись жалобы на полифекалию, диарею. Был выставлен диагноз гипотрофия II степени, целиакия, после чего мать забрала девочку в Москву, где обследовала ребенка в различных детских клиниках.
В три года 11 месяцев с жалобами на периодические боли в животе, жидкий стул поступила на плановое обследование (вес 13 кг, рост 90 см). Выписана с клиническим диагнозом синдром мальабсорбции, хронический неспецифический регионарный энтерит (?), вторичное иммунодефицитное состояние, задержка физического развития, асимметрия глазных щелей, дополнительная петля нисходящей кишки, випома (?).
В четыре года четыре месяца поступила в стационар в тяжелом состоянии с сильными болями в животе в области пупка, рвотой, резким снижением аппетита, выраженными признаками токсикоза с эксикозом, задержкой физического развития. Вздут живот, пальпируется вздутый кишечник, эксикоз. При рентгенографическом исследовании ЖКТ с барием выявлена дополнительная петля в нисходящем отделе поперечно-ободочной кишки. Купол слепой кишки расположен на уровне LIII-LIV – незавершенный поворот кишечника (?). Снижена эвакуация бария, тощая кишка расширена до 2 см, складки утолщены. Заключение: Caecum mobile (?). При УЗИ органов брюшной полости выявлено большое количество содержимого в желудке, который расширен в размерах до 105-74-65 мм, значительное расширение толстого кишечника. Эхографические признаки динамической кишечной непроходимости, тонко-тонкокишечной инвагинации (?).
При динамическом наблюдении указанные выше предположительные диагнозы были исключены, при лабораторном исследовании выявлялась анемия смешанного типа, гипопротеинемия, гипокальциемия, стеаторея II типа.
Выписана с клиническим диагнозом хронический энтероколит, вторичное иммунодефицитное состояние, задержка физического развития, мегалокорнеа ОД.
Рекомендовано соблюдать аглиадиновую диету с увеличением квоты белка, ферментные препараты, сорбенты поливитаминные и микроэлементные комплексы.
В пять лет два месяца с жалобами на полифекалию, диарею, метеоризм, боли в животе, повышение аппетита поступила на плановое обследование в другую клинику, откуда была выписана с клиническим диагнозом синдром целиакии (мальабсорбции), лабильный перегиб тела желчного пузыря, холестаз, дисбактериоз, аскаридоз, лямблиоз, хламидиоз, вторичные изменения поджелудочной железы, вульвит, соматический субнанизм, иммунодефицитное состояние.
После выявления аскаридоза, лямблиоза и хламидиоза была проведена соответствующая терапия, на фоне которой девочку перестали вообще беспокоить боли в животе, что существенно осложняло диагностический поиск причин абдоминалгий.
В пять лет 9 месяцев поступила на плановое обследование в педиатрическое отделение ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова (вес 13 кг, рост 92 см) с направляющим диагнозом задержка физического развития, энтероколит, синдром нарушенного кишечного всасывания, вторичные изменения поджелудочной железы.
На остроте абдоминального синдрома было выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости и диагностирован СЛ (рис. 5-7), после чего проведено рентгенологическое обследование (рис. 3), подтвержден незавершенный поворот кишечника, СЛ. Девочка была прооперирована, к моменту выписки из стационара весила 15 кг и подросла на 3 см.
Существенным моментом следует признать тот факт, что во время госпитализаций у девочки не возникало острых приступов болей в животе, что представляло трудность для диагностики и скрывало истинную причину многообразной патологии, наблюдаемой у ребенка.
Таким образом, при повторных сохраняющихся рвотах показано расширенное проведение дифференциального диагноза с такими заболеваниями ЖКТ, как пилоростеноз, ГЭР, панкреатит, холецистит. Диапазон патологии может простираться от глистной инвазии до интермиттирующей дуоденальной инвагинации. Необходимо помнить о метаболических нарушениях, патологии эндокринной и нервной системы. Не меньший интерес представляет и синдром повторных рвот как проявление психосоматического неблагополучия – диагноз, который можно выставить только путем исключения всей возможной органической патологии [5].
Синдром повторных (повторяющихся) рвот (СПР) у детей описан в 1882 г., частота его встречаемости в детской популяции 1,5-10 %. Синонимы: периодический синдром, автономная эпилепсия, абдоминальная мигрень, мигрень или конвульсивный эквивалент.
Для СПР характерны повторяющиеся приступы рвоты, между которыми не выявляются признаки каких-либо заболеваний. В большинстве случаев рвоты начинаются в 2-5 лет и могут продолжаться до взрослого возраста. Приступы могут возникать с различной частотой (от одного раза в месяц до нескольких раз в год), в основном рано утром или ночью. Приступ может продолжаться от нескольких часов до дней, сопровождаться головными болями, болями в животе, учащенными испражнениями, повышением температуры тела, АД, ЧСС. У половины больных в семейном анамнезе зафиксирована мигрень и синдром раздраженного кишечника, тенденция к укачиванию в транспорте.
Триггерными факторами чаще всего служат состояние возбуждения и напряжения, тревожное состояние ребенка. Для детей с СПР характерны такие черты, как стремление к достижениям, соперничество, стремление к целостности, упрямство, нравственность и агрессивность. Для модели семьи ребенка с СПР характерны определенные семейные отношения (чрезмерная близость и защита, сопротивление изменениям в процессе развития, отсутствие преодоления конфликтов и неспособность прийти к их разрешению).
Интересно, что нарушения пищевого поведения, такие как неврогенная анорексия, не описаны при СПР у детей.
Данным сообщением авторы хотели привлечь внимание как педиатров, так и хирургов к группе детей, имеющих клинические проявления рецидивирующих рвот неясной этиологии, диареи, синдрома мальабсорбции, не реагирующих на проводимую терапию. В этих случаях следует исключать врожденные пороки развития кишечника с обязательным проведением расширенного ультразвукового исследования органов брюшной полости с допплерографией мезентериальных сосудов.
Литература

Читайте также:  СОРИНКА В ГЛАЗУ И ПРОЧИЕ НЕПРИЯТНЫЕ СЮРПРИЗЫ Наука и жизнь
  • Nelson textbook of pediatrics. 15th ed. P. 1066.
  • Кириллова И.А., Кравцова Г.И., Кручинский Г.В. и др. Тератология человека: руководство для врачей / под ред. Г.И. Лазюка. 2-е изд., перераб. и доп. М.: Медицина, 1991. 480 с.
  • Парфенов А.И. Кишечный дисбактериоз // Лечащий врач. 2001. № 5-6. С. 20-25.
  • Мухина Ю.Г., Дубровская М.И., Шумилов П.В., Фатеев Ю.Е., Калинцева В.А. Трудности диагностики синдрома Ледда у детей // Актуальные вопросы колопроктологии. Тезисы докладов Первого съезда колопроктологов России с международным участием. Самара, сентябрь 2003 г. С. 510-511.
  • Бен-Амитай Г., Набу И., Либерман Д., Мастер Р., Харель Ш. Синдром повторных рвот у детей // Международный медицинский журнал. 1998. № 9-10. С. 791-795.

  • Ссылка на основную публикацию
    Электрокардиография (ЭКГ) в Зеленограде — диагностика, цены — медцентр АКСИС
    Электрокардиография (ЭКГ) в городе Зеленоград: цены, адреса и запись онлайн Предлагаем список ближайших к вам диагностических центров в городе Зеленоград,...
    Экспрессия — что это такое
    ЭКСПРЕССИЯ ЭКСПРЕССИЯ, -и, ж. (книжн.). Выражение чувств, переживаний, выразительность. Декламировать с большой экспрессией. И прил. экспрессионныв, -ая, -ое. Смотреть что...
    Экспресс-курс подготовки к родам
    ЭКСПРЕСС-КУРС ПОДГОТОВКИ К РОДАМ ЭКСПРЕСС-КУРС ПОДГОТОВКИ К РОДАМ За три дня в течение одной недели Вы сможете получить исчерпывающую информацию...
    Электрокардиография (ЭКГ) в Москве �� дешево
    ДЦ Полюстровский Адрес Центра Станция метро Лесная, Площадь Ленина, Площадь Мужества Маршрут к Центру От ст. м. "Лесная": автобус №...
    Adblock detector